二先天梅毒

　　先天梅毒在胎期由梅毒孕妇借血行通过胎盘传染于胎儿故亦称胎传梅毒。通常约在怀孕四个月经胎盘传染，胎儿可死亡或流产如孕妇感染梅毒五年以上，胎儿在子宫内传染就不大可能。2岁以内为早期先天梅毒超过2岁为晚期先天梅毒，特点是不发生硬下疳，早期病变较后天梅毒为重晚期较轻，心血管受累少，骨骼感管系统如眼、鼻受累多见。

　　早期先天梅毒在出生后不久即发病者多为早产儿，营养不良，生活力低下体重轻，体格瘦小，皮肤苍白松驰面如老人，常伴有轻微发热。皮疹与后天二期梅毒略同有斑疹、斑丘疹、丘疹脓疱疹等。斑疹及斑丘疹发于臀部者常融合为暗红色浸润性斑块，表面可有落屑或略显湿润在口周围者常呈脂溢性，周围有暗红色晕。发于肛围外阴及四肢屈侧者常呈湿丘疹和扁平湿疣。脓疱疹多见于掌跖，脓疱如豌豆大小基底呈暗红或铜红色浸润，破溃后呈糜烂面。湿丘疹扁平湿疣及已破溃脓疱的糜烂面均有大量梅毒螺旋体。少数病人亦可发生松驰性大疱，亦称为梅毒性天疱疮疱内有浆液脓性分泌物，基底有暗红色浸润，指甲可发生甲沟炎甲床炎。亦可见有蛎壳疮或深脓疱疮损害。下鼻甲肿胀有脓性分泌物及痂皮，可堵塞鼻腔，可使患者呼吸及吮乳困难为乳儿先天梅毒的特征之一。如继续发展可破坏鼻骨及硬腭，形成鞍鼻及硬腭穿孔喉头及声带被侵犯，可发生声音嘶哑。

　　可伴发全身淋巴结炎稍长的幼儿梅毒皮损与后天复发梅毒类似，皮损大而数目多，常呈簇集状扁平湿疣多见。粘膜亦可被累，少数病儿可发生树胶肿骨损害、骨损伤在早期先天梅毒最常发生，梅毒性指炎造成弥漫性梭形肿胀累及一指或数指，有时伴有溃疡。骨髓炎常见多发于长骨，其他有骨软骨炎、骨膜炎疼痛，四肢不能活动，似肢体麻痹故称梅毒性假瘫。

　　内脏损害可见肝脾肿大肾脏被侵可出现蛋白尿、管型、血尿浮肿等。此外，尚可见有睾丸炎及附睾炎常合并阴囊水肿。眼损害有梅毒性脉络网炎、虹膜睫状体炎视网膜炎、视神经炎等。神经系统亦可被累可发生脑软化、脑水肿、癫痫样发作脑脊髓液可出现病理改变。

　　晚期先天梅毒一般在5-8岁开始发病到13-14岁才有多种症状相继出现，晚发症状可于20岁左右才发生。晚期先天性梅毒主要侵犯皮肤骨骼、牙、眼及神经等①皮肤粘膜损害：可发生树胶肿，可引起上腭，鼻中隔穿孔鞍鼻(鼻深塌陷，鼻头肥大翘起如同马鞍)。鞍鼻患者同时可见双眼间距离增宽鼻孔外翻。鞍鼻一般在7-8岁出现，15-16岁时明显;②骨骼：骨膜炎骨炎、骨疼、夜间尤重骨膜炎常累及腔管，并常限于此者，可引起骨前面肥厚隆起呈弓形故称为佩刀胫(胫骨中部肥厚，向前凸出)，关节积水通常为两膝关节积液，轻度强直，不痛具有特征性。①前额园凸;半月形门齿(郝秦生Hutchinson齿)其特点即恒齿的两个中门齿游离缘狭小，中央呈半月形缺陷患齿短小，前后径增大，齿角钝园齿列不整。第一臼齿形体较小，齿尖集中于咬合面中部形如桑椹，称为桑椹齿。以上实质性角膜炎梅毒性迷路炎以及半月形门齿三种特征如同时出现，称为郝秦生三联征。②实质性角膜炎：晚期先天梅毒有50%可出现此种病变眼的实质性角膜炎约有95%为梅毒性。本症多为双侧性，也可先发生于一侧继而发生于另一侧。经过迟缓，病程较长对抗梅毒疗法有抗拒性，抗梅毒疗法难控制其进行，预后难定患儿年龄较小，且身体健康较好，治疗充分者预后较好否则可致盲;③神经性耳聋：系迷路被侵犯引起的迷路炎。多见于15岁以下患者，通常多侵两耳 发病突然，经过中时轻时重，可伴有头晕及耳鸣对抗梅疗法有抗拒性，常不能抑制其发展，终于耳聋梅毒性迷路炎与非梅毒性者不易鉴别。

　　先天潜伏梅毒：无临床症状梅毒血清反应阳性为先天潜伏梅毒。

　　先天梅毒诊断依据：①家庭史其母患梅毒;②有典型损害和体征;③实验室检查从损害、鼻分泌物或胎盘脐带取材查到梅毒螺旋体;④梅毒血清试验阳性;⑤基因检测梅毒螺旋体DNA阳性。

　　梅毒合并HIV感染：近年来出现了许多梅毒患者合并HIV感染的病例，改变了梅毒的临床病程。因为梅毒患者生殖器溃疡是获得及传播HIV感染的重要危险因素;而HIV可致脑膜病变使梅毒螺旋体易穿过血脑屏障而引起神经梅毒。

　　因HIV感染免疫受损，早期梅毒不出现皮肤损害，关节炎肝炎和骨炎，患者因缺乏免疫应答，表面上看来无损害实质上他们可能正处于活动性梅毒阶段。由于免疫缺陷梅毒发展很快，可迅速发展到三期梅毒甚至出现暴发，如急进的恶性梅毒(Lues Malighna)。HIV感染还可加快梅毒发展成为早期神经梅毒在神经受累的梅毒病例中，青霉素疗效不佳。在60年代和70年代用过青霉素正规治疗后再发生神经梅毒的病例很少见。但近几年来，大批合并HIV感染的梅毒患者发生了急性脑膜炎，颅神经异常及脑血管意外。

　　梅毒的诊断应十分认真仔细因为它和许多其它疾病的表现有相似之处，表现多样，复杂且病程很长有很长的时间处于潜伏状态，诊断时必须结合病史，体格检查及化验结果进行综合分析判断，必要时还需进行追踪随访，家庭调查和试验治疗等辅助方法

　　一 病史：

　　(一) 不洁性交史：应尽量询问患者的嫖娼史或其他不洁性交史以确定传染源如肛门有硬下疳，应询问是否有肛交史。问清楚不洁性交的时间对于确定梅毒的潜伏期是十分必要的。

　　(二) 现病史：有无阴部溃烂皮肤红斑、丘疹、湿疣史有否发生过硬下疳、二、三期梅毒史梅毒血清学试验检测情况。

　　(三) 婚姻史：有无涉外婚姻结婚次数，配偶有无性病或可疑性病的临床表现等。

　　(四) 分娩史：有无先兆流产早产、流产和死产的病史，过去有无分娩胎传梅毒儿史

　　(五) 如有可疑先天性梅毒应询问父母是否患过梅毒，及兄弟姐妹受染情况及本人有无早期和晚期梅毒的症状和体征。

　　(六) 如怀疑潜伏梅毒询问传染史以及有无存在致使血清试验生物学假阳性的疾病。

　　(七) 治疗史：是否做过驱梅治疗用药剂量及疗程，是否正规，有无药物过敏史等

　　二体格检查

　　(一) 一般检查：生长发育状况是否良好精神状态情况;

　　(二) 皮肤粘膜：根据早期和晚期梅毒的皮肤损害特点仔细检查全身皮肤粘膜、淋巴结、毛发生殖器官、肛门、口腔等

　　(三) 特殊检查：眼骨骼系统、心脏及神经系统的深入检查或进行专科检查。

　　三 实验室检查：

　　(一) 早期梅毒应做梅毒螺旋体暗视野显微镜检查

　　(二) 梅毒血清反应素试验(如VDRLUSR或RPR试验)，有必要时再做螺旋体抗原试验(如FTA-ABS或TPHA试验)。

　　(三) 脑脊液检查以除外神经梅毒，尤其无症状神经梅毒，早期梅毒即可有神经损害二期梅毒有35%的病人脑脊液异常，因此要检查脑脊液。

　　(四)基因诊断检测

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